BSE neboli bovinní spongiformní encefalopatie je infekční onemocnění zvířat. Za rozvojem choroby stojí takzvané priony. Zjednodušeně se jedná o infekční bílkoviny. Onemocnění se vyskytuje sporadicky po celém světě, nejvyšší počet případů byl zaznamenán ve Velké Británii na počátku 90. let. Hovězí dobytek se tehdy nejspíše nakazil infikovanou masokostní moučkou.
Po uplynutí několika desítek let od případů BSE se u člověka objevují nové varianty Creutzfeldtovy–Jacobovy nemoci, což je prionové onemocnění lidí. Prionové choroby mají však několik různých forem, přičemž se nejčastěji ze zvířete na člověka přenáší pomocí nakažené potravy nebo kontaminovanými nástroji.
Variantou prionových onemocnění je i choroba kuru, jež byla zaznamenána u kmenů ve státě Papua-Nová Guinea. Příslušníci kmenů se nakazili rituálním pojídáním mozků svých zemřelých.
Inkubační doba se pohybuje v řádech let.
Onemocnění se projevuje postupnou degenerací mozkové tkáně se vznikem demence, svalového třesu, poruch pohybu a změn chování. Do té doby nemoc probíhá plíživě pomalu, při manifestaci prvních příznaků však nabírá rychlý spád. Nemocný v průběhu několika měsíců trpí zhoršující se demencí a nakonec upadá do bezvědomí.
Léčba se soustředí pouze na příznaky onemocnění. V současné době neexistuje žádná účinná očkovací látka.